α-ケトイソカプロン酸ナトリウム CAS:4502-00-5 製造業者・供給業者

α-ケトイソカプロン酸ナトリウムは、膵臓のβ細胞からのインスリン分泌を誘導することが知られているロイシン代謝産物です。α-ケトイソカプロン酸の経腸投与は、エンドトキシン血症状態を改善することがわかっています。その変換によって得られるケトン体は、エネルギー源として利用できる可能性があります。α-ケトイソカプロン酸の蓄積は、分岐鎖L-2-ケト酸脱水素酵素活性の欠如によって引き起こされる分岐鎖ケト酸尿症の特徴です。α-ケトイソカプロン酸は、酸化的リン酸化反応の解離を引き起こし、α-ケトグルタル酸脱水素酵素の代謝阻害剤として作用します。したがって、分岐鎖ケト酸尿症で観察されるミトコンドリア恒常性の欠陥につながります。