アルファ-ケトイソカプロン酸ナトリウム CAS:4502-00-5 メーカー サプライヤー

アルファ-ケトイソカプロン酸ナトリウムは、膵臓のβ細胞からのインスリン分泌を誘導することが知られているロイシン代謝産物です。α-ケトイソカプロン酸塩の経腸注入は、内毒素血症状態を改善することがわかっています。その変換によって得られるケトン体は、エネルギー源として機能する可能性があります。α-ケトイソカプロン酸の蓄積は、分岐鎖ケト酸尿症の特徴であり、分岐鎖 L-2-ケト酸デヒドロゲナーゼ活性の欠如によって引き起こされます。α-ケトイソカプロン酸は、酸化的リン酸化反応において解離を引き起こし、α-ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼの代謝阻害剤として作用します。したがって、分岐鎖ケト酸尿症で観察される、ミトコンドリア恒常性の欠陥につながります。